Сократительный аппарат скелетной мышцы
Мышечная клетка представляет собой волокно (А2) диаметром от 10 до 100 мкм. Скелетные мышечные волокна могут иметь длину до 15 см. Мясные «волокна», которые видны невооруженным глазом, в действительности представляют собой пучки мышечных волокон диаметром от 100 до 1000 мкм (А1). Каждое поперечно-полосатое (исчерченное) мышечное волокно покрыто клеточной мембраной, называемой сарколеммой, которая окружает саркоплазму (цитоплазму), несколько клеточных ядер, митохондрии (саркосомы), субстанции, участвующие в обеспечении клетки кислородом и энергией, и несколько сотен миофибрилл.
Так называемые Z-линии, или в трехмерном пространстве Z-диски (дископодобные белки; Б), подразделяют каждую миофибриллу (АЗ) на исчерченные участки длиной примерно 2 мкм, называемые саркомерами (Б). В световом микроскопе можно идентифицировать контрастные светлые и темные полосы и штрихи, образованные толстыми нитями (филаментами) миозина II и тонкими актиновыми филаментами (Б, миозин). Примерно 2000 актиновых филаментов связаны посередине с Z-диском. Таким образом, половина актинового филамента проецируется на два ближайших саркомера (Б). Участок саркомера, ближайший к Z-диску, содержит только актиновые филаменты, которые формируют так называемую 1-полосу (Б). Участок, где актиновые и миозиновые филаменты перекрываются, называется A-полосой. Зона Н содержит только миозиновые филаменты (примерно 1000 на саркомер), которые утолщаются к центру саркомера и формируют М-линию (М-диск).
Актиновые филаменты прикреплены к сарколемме с помощью белка дистрофина, который присоединяется к саркогликанам на сарколемме. Мерозин связывает саркогликаны с коллагеновыми фибриллами внеклеточного матрикса.
Изменение этих белков ведет к миодистрофии (миодистрофия Дюшенна, дистрофия Лейдена, врожденная мышечная дистрофия) — дегенерации мышечных волокон и снижению их силы.
Каждый миозиновый филамент состоит из пучка примерно в 300 молекул миозина II (Б). Каждая молекула миозина имеет две глобулярные головки, соединенные подвижными шейками (головка и шейка = субфрагмент S1; структура образуется после протеолиза) с палочкообразным 66 хвостом (две спаренные а-субъединицы = субфрагмент S2) (В). Каждая головка содержит двигательный домен с нуклеотидсвязывающим карманом (для АТФ или АДФ + Фн) и актинсвя-зывающий участок. В каждой шейке тяжелой молекулы (220 кДа) локализованы две легкие белковые цепи; одна из них — регуляторная (20 кДа), а другая — основная (существенная) (17 кДа). Кон-формационные изменения в районе головки и шейки позволяют миозиновой головке наклоняться при взаимодействии с актином (скользящие филаменты).
Актин — глобулярный белок (G-актин). Четыреста этих глобулярных молекул, полимеризуясь, образуют F-актин, полимерная цепь которого, таким образом, построена из глобул. Две скрученные белковые нити образуют актиновый филамент (Б), который расположен рядом с равным ему по длине белком небулином.
Молекулы тропомиозина (40 нм каждая), соединенные конец к концу, лежат рядом с актиновым филаментом (Б), и приблизительно через каждые 40 нм к ним прикреплена молекула тропонина. Каждая молекула тропонина состоит из трех субъединиц: тропонина С, который имеет два регуляторных центра связывания Са2+ на N-конце, тропонина I, который предотвращает скольжение филаментов в состоянии покоя (с. 68), и тропонина Т, который взаимодействует с тропонинами С и I, а также с актином.
Саркомер имеет также другую систему филаментов (Б), образованную нитями белка титииа (коннектина). Длина титина более 1000 нм, он состоит примерно из 30 000 аминокислот (> 3000 кДа). Эта самая длинная известная полипептидная цепь составляет около 10% общей мышечной массы. Титин прикреплен С-концом к М-диску, а N-концом — к Z-диску.
Сарколемма формирует Т-систему трансверзальных (поперечных) трубочек (впячиваний), которые расположены перпендикулярно миофибриллам. Эндоплазматический ретикулум мышечного волокна имеет характерную форму и называется саркоплазматическим ретикулумом (CP). Он образует закрытые полости, несвязанные с внеклеточным и внутриклеточным пространствами. Большинство этих полостей расположено вдоль миофибрилл, и поэтому они называются продольными трубочками, или цистернами. Саркоплазматический ретикулум лучше развит в скелетных мышцах, чем в миокарде, и служит местом хранения Caz+. Каждая Т-система разделяет соседние продольные трубочки, образуя триады.
